¿Qué son las vasculitis?




















Hoy comentaremos sobre vasculitis y sus generalidades.

Vasculitis es un término para enfermedades poco comunes que inflaman los vasos sanguíneos (que es por donde se transporta la sangre a las diferentes partes del cuerpo). Hay muchos tipos de vasculitis, por lo que las manifestaciones clínicas y la gravedad de estas pueden ser muy variables. Las manifestaciones pueden ser leves, como malestar general, hasta causar daño de órganos y muerte.

La mayoría de estas enfermedades son infrecuentes y pueden afectar cualquier sexo y edad. Algunos tipos de vasculitis afectan más a ciertos grupos de personas o se caracterizan por algunas manifestaciones que suelen ser características. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en niños, la arteritis de Takayasu en mujeres jóvenes y la arteritis de células gigantes en mayores de 50 años.

Debido a que pueden obstruir el flujo de la sangre a cualquier parte del cuerpo, como pulmones, nervios, riñones y piel, las vasculitis pueden causar una gran variedad de alteraciones. Algunos ejemplos pueden ser:






















  • Brotes en piel ("púrpura"), masas o bultos ("nódulos") o llagas ("úlceras").

  • Ojo rojo (por escleritis o uveítis).

  • Fiebre y pérdida de peso.

  • Daño pulmonar o sangrado por el pulmón.

  • Hinchazón en las articulaciones.


Se desconoce cuál es la causa de la mayoría de las vasculitis. Se han propuesto factores genéticos (herencia) que en asociación a algún estimulo ambiental (infecciones, tóxicos, medicamentos, etc.) desencadenan un ataque del sistema de las defensas a los vasos sanguíneos. Cuando no se conoce la causa, las vasculitis se denominan idiopáticas o primarias (se consideran que estas son de causa autoinmune). Cuando se conoce la causa, las vasculitis se denominan secundarias. Dentro del grupo de las vasculitis secundarias hay varios grupos. Algunas pueden estar asociadas a otras enfermedades reumáticas (como el Lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren). Otras pueden ser secundarias a reacciones a medicamentos (como metimazol) o tóxicos (cocaína) y hay un grupo importante que son causadas por infecciones como las hepatitis B o C, VIH e infecciones del corazón.

Las vasculitis pueden durar poco tiempo o toda la vida, según su tipo, por lo cual en muchas ocasiones las intervenciones del manejo de esta dependerán no solo del control de la enfermedad si no también de la prevención de complicaciones de esta y de su tratamiento.

La detección y el tratamiento temprano de las vasculitis puede prevenir daño permanente y muerte por las mismas, por este motivo se hace necesario sospecharlas cuando hay síntomas sugestivos, evaluar los casos sospechosos por personal entrenado en las mismas y realizar manejo en centros especializados.

Los reumatólogos son los expertos que tienen un mayor conocimiento sobre este tipo de enfermedad, por lo cual deben ser la especialidad que dirija la atención medica de las personas afectadas por estas. Generalmente se hace necesario un equipo multidisciplinario de especialistas en piel (Dermatólogos), riñones (nefrólogos), sistema nervioso (neurólogos), de pulmones (neumólogos), de los ojos (oftalmólogos) entre otros para poder dar un manejo completo de estas patologías.

Las manifestaciones características de cada clase de vasculitis y sus tratamientos serán discutidas en entradas posteriores.

Lecturas Recomendadas
























¿Qué es la Osteoporosis?


Generalidades





































La osteoporosis es una enfermedad frecuente en la que los huesos van disminuyendo de calidad por lo cual se debilitan y aumentan el riesgo de quebrarse en caso de caídas o esfuerzos físicos.
















Esta enfermedad afecta tanto a hombres y mujeres. Después de los 30 años se empieza a perder más masa ósea de la que se puede reemplazar, siendo más acelerado este proceso en las mujeres luego de la menopausia y en los hombres luego de los 70 años, por lo cual se obtiene un hueso de menor calidad que es más susceptible de romperse.
















Muchos factores aumentan el riesgo de sufrir de osteoporosis dentro de los que están: sexo, edad, antecedente de fractura de cadera en padres, desórdenes alimenticios, fumar, uso de medicamentos como esteroides, anticoagulantes o tratamientos que reducen las hormonas sexuales.
















Esta patología se puede producir a cualquier edad y en cualquier grupo étnico, aunque es más frecuente en mujeres blancas y mayores de 50 años. Después de esta edad, hasta la mitad de las mujeres y alrededor de 1 de cada 16 hombres sufrirán una fractura relacionada con la osteoporosis.
















La osteoporosis se puede diagnosticar de forma clínica, al detectar huesos rotos luego de lesiones menores, pero lo ideal es realizar detección temprana antes de que hayan sucedido estas fracturas. Hay múltiples mecanismos para la detección de personas en riesgo de osteoporosis, pero en ausencia de fracturas por fragilidad, la densitometría ósea es por el momento el único otro mecanismo para el diagnóstico de esta.
















La importancia de la osteoporosis no es solamente por las fracturas consecuencia de esta, sino porque las personas que sufren este tipo de fracturas tienen deterioro de su calidad de vida, mayor riesgo de discapacidad y muerte en comparación con las personas de la misma edad que no sufren estas. La osteoporosis también aumenta el gasto en salud debido a los cuidados requeridos para el manejo de estas, por las posibles complicaciones y por el requerimiento de uso de analgésicos e intervenciones para manejo de dolor.
















Una vez se hace el diagnostico de osteoporosis se deben buscar causas, diferentes a la edad, que la expliquen y que se puedan corregir. Si no las hay, se realiza reposición de calcio y se utilizan medicamentos cuyo objetivo es disminuir el riesgo de fracturas y, así, el de las complicaciones relacionadas a las mismas.
















Son múltiples las especialidades que pueden entrar en contacto con personas en riesgo y con diagnóstico de osteoporosis. Los reumatólogos tienen entrenamiento en el manejo de esta, sobre todo si no son asociadas a alteraciones hormonales, y pueden dirigir el equipo de salud tanto en la detección como en el manejo de esta.
















En próximas entradas profundizaremos en la detección y el manejo de esta enfermedad.




















Lupus eritematoso sistémico


Generalidades y retos en su manejo














El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, crónica, multisistémica y de curso clínico variable. Lo anterior se traduce así:
















  • Enfermedad autoinmune: El sistema inmune es el encargado de defender el cuerpo de agresiones externas o sustancias extrañas (como virus o bacterias). En ocasiones este sistema puede perder la tolerancia a lo propio y atacar sus propios órganos.

  • Crónica: No tiene cura, una vez inicia dura toda la vida.

  • Multisistémica: Puede afectar cualquier parte del cuerpo y en diferentes momentos. Usualmente afecta la piel, articulaciones y riñones.

  • Etiología desconocida: No se sabe que lo causa, la herencia tiene un impacto importante pero no es el único factor que contribuye a que aparezca.

  • Curso clínico variable: En la mayoría de los pacientes hay periodos de actividad de la enfermedad que se intercalan con periodos de remisión (inactividad de la enfermedad).

















Esta enfermedad es más frecuente en mujeres jóvenes, en edad fértil y en pacientes de raza negra y latinoamericanos. Aunque puede aparecer en cualquier raza, sexo y edad. En los hombres, las personas de raza negra y en hispanos, el curso de la enfermedad suele ser más grave.
















Usualmente el lupus se presenta con una mezcla de síntomas articulares, cutáneos (brotes, caída de cabello), alteraciones en la sangre (anemia, disminución del recuento de glóbulos blancos o plaquetas), síntomas generales como fatiga, fiebre o pérdida de peso. Los reumatólogos están en capacidad de realizar el diagnostico de esta enfermedad. Generalmente se basan en combinar los diferentes síntomas y alteraciones del examen físico del paciente con pruebas de laboratorio. Se solicitan exámenes de autoinmunidad, como los anticuerpos antinucleares (o ANA) para soportar el diagnostico. Existen listas de síntomas y alteraciones, llamados criterios de clasificación, que pueden ayudar a respaldar el diagnóstico del clínico (pero que no lo reemplazan, ya que solo buscan tener grupos homogéneos de personas con la enfermedad para estudios).
















Aunque la muerte por causa directa del lupus disminuyó de forma importante en las últimas décadas, las personas afectadas con esta enfermedad tienen una alteración importante de la calidad de vida y un mayor riesgo de morir que la población general. Otras quejas como fatiga, alteraciones del ánimo y alteraciones cognitivas pueden causar un mayor deterioro en la calidad de vida de los pacientes y aumentar el impacto de esta.

Las mujeres con esta enfermedad pueden tener hijos. Aquellas que lo deseen, siempre deben consultar y buscar asesoría antes de la concepción. La mayoría de las pacientes podrán tener un embarazo sin complicaciones, pero hay condiciones especiales que obligan a hacer ajustes en el tratamiento, tener una vigilancia especial y, en pocas ocasiones, contraindicar el mismo por riesgos.
















A pesar de las mejorías en detección y manejo del lupus eritematoso sistémico, aún hay retos importantes que quedan. En el reciente PANLAR 2019 que fue realizado en Quito, el Dr. Laurent Arnaud expuso algunos de estos retos a futuro y en los cuales aún hay mucho por hacer para poder avanzar en la búsqueda de la mejoría del pronóstico y la calidad de vida de los pacientes que sufren de lupus eritematoso sistémico.

  1. Búsqueda de remisión o baja actividad: La implementación de la estrategia de treat to target en lupus ha establecido la búsqueda de remisión. Aun controversia en cuál es la mejor definición de este y si el estado de baja actividad es una alternativa adecuada, teniendo en cuenta que solo un 30% de los pacientes logran este estado en tratamiento (y solo un 13% sin tratamiento). Aunque aún hay muchas interrogantes para resolver, sobre si las definiciones actuales son las adecuadas y el impacto de estas, ya se ha demostrado que lograr cualquiera de estas (sea remisión o baja actividad) se correlaciona con un menor acumulo de daño. Además, que entre más tiempo se encuentre el paciente en remisión o estado de baja actividad, el acumulo de daño es menor.

  2. Limitar el uso de glucocorticoides: Aunque de gran utilidad para el manejo de brotes y complicaciones, el uso de estos medicamentos se correlaciona con daño acumulado en una correlación directa con la dosis de estos. Adicionalmente, hasta 1/3 parte de los que utilizan nunca los llegan a suspender y la dosis inicial de estos medicamentos predice la exposición a los mismos en el futuro independiente de la actividad. Por lo anterior se hace necesario estandarizar esquemas de titulación, seguimiento de complicaciones por el medicamento, dosis acumuladas y acumulo de daño correlacionado con los glucocorticoides. Por este motivo se ha hecho énfasis en las guías latinoamericanas de manejo de lupus eritematoso sistémico en buscar la menor dosis posible o evitar su uso en lo posible. La importancia que ha tomado el acumulo de daño en lupus eritematoso sistémico y su correlación con comorbilidades, calidad de vida y mortalidad, hace necesario concientizar tanto a personal de salud como a pacientes de los riesgos de la medicación y la necesidad de seguir las recomendaciones de las guías actuales.

  3. Desarrollo de medicación más efectiva: Hay una gran dificultad en el desarrollo de medicación para esta enfermedad y es la heterogeneidad (aun dentro de grupos seleccionados para ser homogéneos en sus manifestaciones y estudios), el desconocimiento que tenemos aun sobre cuáles son las mejores medidas y desenlaces para medir el impacto de las intervenciones. A pesar de contratiempos, como el caso de los estudios aleatorizados de rituximab más recientemente anifrolumab, el estudio de medicaciones ya conocidas para otras patologías (como ustekinumab), la disponibilidad de nuevas moléculas pequeñas (como tofacitinib) y la posibilidad de seleccionar combinaciones de moléculas ya conocidas según grupos de manifestaciones clínicas, biomarcadores y genotipificación, permitirán avances en el futuro a pesar de fallos recientes.

  4. Tratamiento individualizado: El hecho de que la mayoría de las veces el LES sea una enfermedad poligénica en asociación a una contribución de factores ambientales refleja la importancia de múltiples vías biológicas en la fisiopatología de la enfermedad y la gran heterogeneidad que hay detrás de la misma. Añadido a esto, el hecho de que la heredabilidad del LES no dependa solo de la secuencia genética sino también de la epigenética resalta un entramado complejo que obliga a desarrollar nuevos modelos más adecuados para estratificar pacientes y desarrollar abordajes personalizados basados en la herencia del paciente y biomarcadores más específicos tanto para el diagnóstico, diferentes manifestaciones y la actividad de la enfermedad.

  5. Manejo de comorbilidades: La carga de mortalidad de la enfermedad inicialmente es secundario a actividad de esta y a infecciones, posteriormente son los eventos cardiovasculares y la malignidad los que dominan como las principales causas de muerte a medida que esta población vive más tiempo. Se deben intensificar y extender las intervenciones que disminuyan el riesgo de infección (manejo de glucocorticoides, menor toxicidad de medicamentos, prevención primaria con vacunación, definir la profilaxis antibiótica en ciertas situaciones, estrategias de vacunación adaptadas a esta población). Desde el punto de vista cardiovascular se debe realizar intervención en los factores de riesgo tradicionales, pero cada vez se hace más evidente que la misma enfermedad y mecanismos inflamatorios inherentes de la misma son factores no tradicionales para los cuales aún no tenemos intervenciones específicas y que hacen que las estrategias actuales de estimación de riesgo e intervención no sean adecuadas para esta población, probablemente con una subvaloración del riesgo.

















Los retos previamente mencionados no constituyen limitantes o derrotas en el panorama actual en esta enfermedad, por el contrario, son llamados de atención que reflejan el avance que ha tenido el manejo de esta enfermedad en las ultimas 5 décadas. Hemos pasado de solo pensar en supervivencia para tener en cuenta las comorbilidades, los efectos adversos de la medicación y de las mejores estrategias para mejorar los desenlaces y calidad de vida de los pacientes. Debemos aprender a tener un manejo mas holístico de la enfermedad, buscar dar recomendaciones basadas en la evidencia como dejar de fumar, adherencia a antimaláricos, prevención de acumulo de daño y priorizar tópicos que hasta el momento no se tenían como primordiales en el estudio de esta patología (como los desenlaces reportados por pacientes, fatiga, depresión, acceso al cuidado y productividad de los pacientes).










Espondilitis anquilosante vs Espondiloartritis axial no radiográfica.


Dificultades en su clasificación.






En el primer sábado del mes de mayo se conmemora el día mundial de la espondilitis anquilosante, aprovecharemos y comentaremos las dificultades en su clasificación. Esta enfermedad pertenece a las espondiloartritis, un grupo de artritis que pueden afectar el esqueleto axial (columna, articulación esternoclavicular, articulaciones acromioclaviculares y las articulaciones sacroilíacas), además de las extremidades. Dentro de estas patologías se incluye también la artritis reactiva, artritis psoriásica y artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

Estas patologías son más frecuentes en personas entre los 20 a 30 años (pueden aparecer en cualquier edad) y generalmente se ha considerado que afecta más al sexo masculino. Parece ser que en las mujeres es más frecuente de lo que antes se creía (probablemente había gran subregistro en las mismas debido a que tienen una menor frecuencia de elevación de marcadores de inflamación, una menor frecuencia de positividad de HLAB27 y menor daño radiográfico al compararlas con los hombres).

El dolor lumbar inflamatorio es una alarma que obliga a realizar investigaciones para buscar espondiloartritis. Generalmente sus características son: dolor insidioso de más de 3 meses de duración en menores de 45 años, dolor glúteo alternante, mejoría con el uso de antiinflamatorios no esteroideos, mejoría del mismo con actividad física y no mejoría con el reposo, aparición del mismo usualmente en horas de la madrugada y rigidez matutina.
A pesar de que se considera el dolor lumbar inflamatorio como uno de sus principales síntomas, en América Latina se ha reportado una mayor frecuencia de compromiso de extremidades en comparación con grupos de Europa y Norte América.
Si hay compromiso de la columna y las sacroilíacas se denomina espondiloartritis axial y si hay compromiso solo de las extremidades se denomina espondiloartritis periférica.

 

Cuando hay afectación de las sacroilíacas con cambios de sacroiliitis grado 2 bilateral (esclerosis y erosiones pequeñas, no puentes óseos) o 3 unilateral (mayor esclerosis y erosiones, algunos puentes óseos, pero no anquilosis completa) se denomina espondilitis anquilosante. Si no existen estos cambios en las sacroilíacas, pero si hay afección de las mismas (al tener radiografía sin cumplir lo mencionado con o sin compromiso en resonancia magnética) se denomina espondiloartritis axial no radiográfica.

 

Se debe tener precaución en no confundir esta división con la clasificación clínica de la espondiloartritis axial (una de las mayores fuentes de confusión de la clasificación ASAS). La diferencia es la siguiente: La espondilitis anquilosante y espondiloartritis axial no radiográfica son AMBAS manifestaciones de espondiloartritis axial. La división de estas se da solamente por la clasificación de los rayos x de las sacroilíacas.

La clasificación clínica de espondiloartritis axial es uno de los 2 métodos de clasificación de espondiloartritis axial: El imagenológico (que permite la clasificación mediante la presencia de sacroiliitis en imagen, sea radiografía o resonancia magnética, en combinación con al menos 1 característica de espondiloartritis) y el clínico (que permite la clasificación mediante la presencia de HLAB27 positivo en combinación con al menos otras 2 características de espondiloartritis en una persona con dolor lumbar inflamatorio). Estas características de espondiloartritis son artritis, entesitis en talón, uveítis, dactilitis, psoriasis, enfermedad de Crohn o colitis ulcerativa, buena respuesta a AINE, historia familiar de espondiloartritis y elevación de proteína C reactiva. También pertenecen el dolor lumbar inflamatorio y la positividad de HLAB27, PERO en la clasificación clínica de espondiloartritis axial se da por descontado que deben estar y se exigen 2 de las otras características.

No todos los pacientes con espondiloartritis axial no radiográfica desarrollan cambios en sacroilíacas que permitan clasificarlos en espondilitis anquilosante, pero alrededor de un 12% de los mismos desarrollan estos cambios en un espacio de 2 años y un 26% en 15 años (usualmente los de sexo masculino y los que tienen marcadores inflamatorios elevados).

Ambas formas de presentación tienen una carga de enfermedad similar y ante la evidencia actual deben ser manejados de la misma forma. Aunque infrecuente, hay pacientes sin lesiones en sacroilíacas que tienen imágenes en columna de espondilitis anquilosante (al tener sindesmofitos). Además, los pacientes con espondilitis anquilosante y con espondiloartritis axial no radiográfica con evidencia objetiva de inflamación (elevación de marcadores de inflamación y/o sacroiliitis en la resonancia magnética) tienen una respuesta similar al tratamiento.

Por todo lo anterior se propone que la diferenciación de espondilitis anquilosante y espondiloartritis axial no radiográfica (aunque útil para estudio clínicos y bases de datos) no cause diferencia en cuanto a la aproximación y el manejo de los pacientes, esto es una división arbitraria por resultado de imágenes. En la práctica clínica la espondilitis anquilosante y espondiloartritis axial no radiográfica simplemente se pueden denominar espondiloartritis axial al tener cargas de enfermedad y comportamientos clínicos similares (aunque la espondilitis anquilosante en ciertos grupos tenga una mayor frecuencia de afectación por dactilitis, entesitis y uveítis).

Espero esta información sea de utilidad para evitar confusiones en el futuro y para aportar en la detección temprana de esta enfermedad.

Enlaces de Interés

  • http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/imprimia-un-folleto/espondilitis-anquilosante-folleto/

  • https://www.asas-group.org/

Carga mundial de las enfermedades musculoesqueléticas.


La importancia presente y futura de patologías que a veces no tenemos en cuenta.






Las enfermedades musculoesqueléticas se van convirtiendo en un problema de salud publica que toma
relevancia debido a su capacidad de deteriorar la calidad de vida de las personas que sufren de las
mismas. La afectación para los pacientes y sus cuidadores hacen que la relevancia de estas mismas
enfermedades las convierta en un tema relevante de salud publica y obliga a los sistemas de salud a
crear soluciones para poder hacer frente a este reto en el presente y futuro.

La gran dificultad con estas patologías es la baja letalidad y la alta carga de discapacidad que crea una
combinación altamente deletérea para las personas y la sociedad en general. Al tener una baja letalidad
han tenido poca relevancia para los que crean lineamentos en salud, obligando un enfoque en
patologías mas prevalentes y letales (como las malignidades, las infecciones y las enfermedades
cardiovasculares). Sin embargo, al lograrse control sobre otras patologías, la importancia de las
enfermedades musculoesqueléticas cobra relevancia al afectar de forma crónica y prolongada a las
personas.

Lo anterior nos obliga como sociedad a crear estrategias globales para poder afrontar estos retos que
nos depara el futuro, con una población cada vez mas longeva y que demanda mayores servicios en
salud. Solo a través de alianzas y colaboraciones estratégicas entre la sociedad, los estamentos
académicos, estatales y profesionales, obtendremos los mejores resultados para solucionar los retos
que se avecinan.

Desde la reumatología deberemos liderar estrategias de educación a la población, a los grupos de salud,
a los pacientes y a sus familiares, para que como un todo avancemos para aportar soluciones a esta
problemática. Como blog, y como profesionales, esperamos poder contribuir con estas soluciones al
posicionarnos como una fuente de información confiable y como un medio de comunicación efectivo
entre todos los implicados.